.png "English"){kind=small}
H E M O F I L I A
A. PENDAHULUAN
Hemofilia adalah suatu gangguan yang mengenai faktor pembekuan darah yang diturunkan melalui gen resesif pada kromosom x dari kromosom sex
Hemofilia ada 3 macam
1. Hemofilia A : Gangguan pada faktor VIII
2. Hemofilia B : Gangguan pada faktor IX
3. Penyakit van wilbrond
B. ETIOLOGI
a. Diturunkan dari orang tua
b. Pasien menderita kalau terjadi mutasi genetik
C. PATOFISIOLOGI
a. Ketika mengalami perdarahan à pembuluh darah rusak, sehingga darah keluar dari pembuluh darah
b. Pembuluh darah akan mengerut
c. Trombosit/ platelet akan menutup luka pada pembuluh darah yang rusak
d. Kekurangan pembekuan darah, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak tertutup sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar
D. GEJALA KLINIS
1. Hemortrosis à deformitas
2. Hematom
3. Epistaksis, perdarahan gusi
4. Neuropati perifer
5. dsb
E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
- Pemeriksaan aktivitas faktor VIII
- Pemeriksaan Hb
- PTT (Partial Tromboplastin Time)
F. PENATALAKSANAAN
- Tranfusi darah segar
- Plasma beku
- Injeksi faktor VIII konsentrat
G. KOMPLIKASI
- Hemartrosis
- Syok hipovolemik
- Perdarahan otak
ASUHAN KEPERAWATAN HEMOFILIA A
A. PENGKAJIAN
- Riwayat keluarga mengenai kelainan perdarahan
- Tanyakan perdarahan tak biasa (perdarahan yang sulit berhenti lama)
- Perdarahan spontan (perdarahan tanpa trauma)
B. PEMERIKSAAN FISIK
- Pembentukan hemanom (subkutan, intra muskular)
- Neuropati perifer
- Hemartrosis perdarahan pada sendi
- Hematuria
- Epistraksis, perdarahan pada gusi
C. PSIKOLOGI
- Kaji konsep diri pasien à body image, peran, dll
- Kaji pemahaman pasien dan keluarga tentang kondisi dan tindakan
- Kaji dampak kondisi pada gaya hidup paru
D. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Resiko tinggi terhadap cidera s/d perdarahan tak terkontrol (hematoma, hemartrosis, hematuria)
Kriteria hasil : - Mobilitas sendi normal
- Tak ada memar
- Tak ada defisit
INTERVENSI
1. Pantau status neurovaskuler dari ekstremitas yang sakit
R/ Degenerasi sendi dapat terjadi pada perdarahan menetap pada sendi
2. Pertahankan tirah baring pada sendi yang sakit ditinggikan
R/ Imobilitas selama perdarahan menurunkan sirkulasi dan meningkatkan bantuan pada kontrol perdarahan
3. Mulai latihan rentang gerak pasif bila bengkak berkurang dengan alat bantu ambulasi
R/ Membantu mempertahankan fleksibilitas sendi
4. Kolaborasi dalam pemberian analgesik
R/ Mengontrol nyeri sendi
5. Kolaborasi dalam pemberian faktor pembekuan
R/ Mencegah terjadinya perdarahan
6. Berikan kompres dingin
R/ Pemberian kompres dingin membantu menghentikan perdarahan
7. Hindari pengukuran suhu rektal ,rotasi sisi injeksi & tekan sisi selama 5-10 menit
R/ Untuk menurunkan resiko perdarahan
2. Resiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah s/d kurang pengetahuan tentang kondisi, pengobatan, tindakan perawatan diri
INTERVENSI
1. Ajarkan px dan keluarga tentang tindakan keperawatan diri untuk mencegah cidera
R/ Tindakan ini ditujukan untuk mencegah perdarahan
2. Ajarkan tindakan pertolongan pertama terhadap cidera
R/ Tindakan ini membantu mengontrol perdarahan
3. Intruksikan keluarga dan px untuk menghubungi dokter bila kondisi px semakin parah
R/ Pencegan yang segera untuk menghilangkan kerusakan jaringan permanen
4. Evaluasi pemahaman px & keluarga tentang kondisi, kalau perlu perbaiki kesalahan konsep
R/ Penyuluhan kesehatan meningkatkan kepatuhan px pada program terapeutik yang ditentukan
3. Resiko tinggi gangguan konsep diri s/d kesulitan beradaptasi pada kondisi kronik
Kriteria hasil : - Mengungkapkan penerimaan terhadap kondisinya
- Pasien menginginkan bebas dari rasa takut
INTERVENSI
1. Biarkan px dan keluarga mengungkapkan perasaannya
2. Tekankan perlunya mendorong partisipasi pada perkembangan aktivitas normal yang tidak menyebabkan cedera fisik, misal : berenang
3. Beri semangat pasien untuk sembuh, beri perawatan positif, perilaku bersahabat
4. Bantu pasien dan keluarga memahami perubahan pola hidup
ASKEP PADA ANAK DENGAN HEMOFILIA A
A. PENGKAJIAN
1. Biodata
Nama : An “H”
Jenis Kelamin : Laki-laki
Umur : 21 bulan
MRS : 24 November 2005
2. Riwayat Kesehatan Sekarang
a. Keluhan utama :ibu mengatakan pasien nyeri pada ekstremitas
b. Riwayat penyakit sekarang
Tgl 22-11-05 px jatuh dan mengalami perdarahan pada gusi yang tidak berhenti kemudian px dibawa ke pelayanan kesehatan & diberi KOATE. Tgl 24-11-05 px MRS di ruang anak RSU dr. Soetomo karena perdarahan & dengan dx medis hemofilia A
3. Riwayat Kesehatan Yang Lalu
- pasien pernah berak darah
- Mimisan
- Riwayat Kesehatan Sekarang
Kakak px menderita hemofilia
 |
B. PSIKOLOGI
- Keluarga px mengatakan anaknya sering menangis
- Px menangis bila didekati petugas kesehatan
- Px menangis bila akan dilakukan tindakan keperawatan
C. PERSEPSI KELUARGA
- Keluarga masih belum bisa menerima penyakit putranya
- Keluarga minta informasi tentang penyakit putranya
- Terdapat pernyataan keluarga tentang pengobatan yang salah
D. PENGKAJIAN FISIK
- Kemampuan pergerakan sendi & tungkai terbatas
- Terdapat memar pada kaki kiri
- Nyeri pada ekstremitas
E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
- Pemeriksaan aktivitas faktor VIII : 9,4 %
F. TERAPI
- Injeksi Koate koate 250 unit
- Transfusi Krayo
ANALISA DATA
| DATA PENUNJANG | PENYEBAB | MASALAH |
| DS : Ibu px mengatakan kaki kiri px terasa nyeri DO : - Terdapat memar pada kaki kiri - Pergerakan sendi & tungkai terbatas - Aktivitas faktor VIII 9,4 % - Skala nyeri 3 - Kaki bertambah sakit bila digerakkan | Perdarahan/ hemartrosis | Gangguan rasa nyaman nyeri |
| DS : Ibu px mengatakan kaki kiri px terasa nyeri DO : - Keluarga bertanya tentang penyakit px - Pernyataan keluarga yang salah tentang pengobatan - Keluarga meminta informasi tentang pengobatan & prognosis | Kurang infromasi | Kurang pengetahuan |
| DS : Keluarga px mengatakan anaknya sering menangis DO : - Px menangis bila didekati petugas kesehatan - Px menangis bila akan dilakukan tindakan keperawatan | Efek hospitalisasi | Ansietas |
| Dx Keperawatan | Rencana | Rasional | Implementasi | |
| Tujuan | Intervensi | |||
| Gangguan rasa nyaman (nyeri ringan) s/d perdarahan hemarthosis ditandai : DS : Ibu px mengatakan px merasa nyeri pada kaki kiri DO :-Terdapat memar pada kaki kiri - Pergerakan sendi & tungkai terbatas - Aktivitas faktor VIII 9,4 % - Skala nyeri 3 - Kaki bertambah sakit bila digerakkan | Setelah dilakukan tindakan selama 3 x 24 jam diharapkan nyeri dapat berkurang dengan kriteria - Px tidak merasa nyeri - Px dapat bergerak secara bebas - Memar pada kaki kiri hilang - Px rileks | 1. Lakukan pendekatan pada px & keluarga 2. Ajarkan teknik destraksi 3. Lakukan kompres dingin 4. Kolaborasi dg tim medis untuk pemberian - Krayo - KOATE 250 - Analgesik | 1. Menciptakan rasa saling percaya 2. Mengalihkan perhatian px terhadap nyerinya 3. Memberikan rasa nyaman 4. Tranfusi krayo dan injeksi KOATE akan meningkat Analgetik untuk mengurangi nyeri | Tgl. 26 -11-2005 1. 13.00 melakukan pendekatan pd px dan keluarga (px & keluarga kooperatif) 2. 13.10 memberikan teknik destraksi dengan memberikan mainan/ nonton TV (px dapat melupakan nyeri sesaat) 3. 13.20 Mengajarkan keluarga untuk melakukan kompres dingin pd bag yang memar (keluarga dpt melakukannya & px merasa nyaman) 4. Injeksi KOATE 250 unit Tranfusi Krayo 5 bagian |
CATATAN PERKEMBANGAN
| TGL | | S : Ibu px mengatakan px masih nyeri O : - Skala nyeri 3 - Terdapat memar pd kaki kiri diameter 1,5 cm - Px menangis, pergerakan sendi terbatas A : Tujuan belum tercapai P : Intervensi no : 2,3,4 dilanjutkan |
| | | S : Ibu px mengatakan px masih nyeri O : - Skala nyeri 2 -Hb : 10,9 gr% - Terdapat memar pd kaki kiri diameter 1,5 cm - Px rileks - Pergerakan sendi terbatas A : Tujuan tercapai sebagian P : Intervensi no : 2,3,4 dilanjutkan |
| | 29/11/05 | S : Keluarga px mengatakan px tidak nyeri O : - Skala nyeri 1 - Memar sedikit menghilang diameter 1,5 cm - Px rileks - Pergerakan sendi bebas A : Tujuan tercapai P : Intervensi no : 5 dilanjutkan |
KELEBIHAN DAN KEKURANGAN PERAWATAN HEMOFILIA
KELEBIHAN– Tidak memerlukan alat alat khusus
– Tidak ada tindakan yang membahayakan pasien, misal : pembedahan
– Asuhan bisa diajarkan kepada keluarga karena sederhana
KEKURANGAN – Membutuhkan biaya mahal
– Membutuhkan waktu lama
– Kadang-kadang penderita mengandung penghambat faktor VIII
– Pasien terdapat resiko tertular HIV atau Hepatitis akibat tranfusi
KESIMPULAN
Hemofilia merupakan gangguan mengenai faktor pembekuan yang diturunkan melalui gen resesif pada kromosom x dari kromosom sex. Dialami oleh pria dengan ibu karier hemofilia dan sering pada bayi dan anak-anak. Tindakan keperawatan dilakukan dengan tujuan meminimalkan komplikasi. Salah satu upayanya dengan memberikan infromasi pada keluarga tentang perawatan di rumah
0 komentar:
Posting Komentar